进行性肌营养不良症

小儿脊髓性肌萎主要分以下几种类型。

一、婴儿脊髓性肌萎缩

婴儿脊髓性肌萎缩也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。临床表现为以下几种。

1、对称性肌无力：首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐。

2、肌肉弛缓，张力极低：患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位，髋外展、膝屈曲的特殊体位，腱反射减低或消失。

3、肌肉萎缩：肌肉萎缩可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉。由于婴儿皮下脂肪多，故肌萎缩不易发现。

4、肋间肌麻痹：轻症者，可有明显的代偿性腹式呼吸；重症者除有严重呼吸困难外，吸气时可见胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸。

5、运动脑神经受损：舌下神经受累最常见，表现为舌肌萎缩及震颤。

二、少年型SMA

少年型SMA也称为SMA-Ⅱ型。本类型多于1岁内起病，进展缓慢。患儿在6～8个月时生长发育正常。多数病例表现以近端为主的严重肌无力，下肢重于上肢。多发性微小肌阵挛是主要表现。呼吸肌、吞咽肌不受累，面肌不受累，括约肌功能正常。本型具有相对良性的病程，生存期超过4年，可存活至青春期以后。

三、少年型脊髓性肌萎缩

少年型脊髓性肌萎缩又称SMA-Ⅲ型，也称为Kugelberg-Welander病，Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA，是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状，开始为步态异常，下肢近端肌肉无力，缓慢进展，渐累及下肢远端和上双肢。患儿可存活至成人期。患儿常有磷酸肌酸激酶增高。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态、腰椎前突、腹部凸起，腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关。2岁前发病者将在15岁左右不能行走；2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。

另外，不典型SMA进行性延髓麻痹(Fazio-Londe病)，患者脑干运动核进行性受损，数量逐渐减少，引起进行性延髓麻痹，但不伴或很少伴有脊髓前角运动神经元受损现象。本病常于生后最初几年发病，表现为明显的面肌无力及其他脑神经运动神经核受累症状，眼外肌一般不受累。

肌营养不良基因检测

练就一个健康的身体可以减少很多疾病的发生，因为健康的身体的抵抗力同时也是很强的，所以会患病的几率很小，但是在运动过程中要小心不要受伤，而且要吃够一日三餐，保证营养才能更好的锻炼，那么肌营养不良可以活多久？

1、活多久要因病而论，可以早至胎儿期，也可以在成年后，由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同。进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。

2、从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。至于能活多久，这是因人而异的，就近医院进行检查治疗，建议具体看看中医大夫，中医治疗要由医生辩证进行，各人体质不同，用药也会有加减的。

肌营养不良临床表现

1、呈性连锁隐性遗传，男性患病，女性携带。在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对较强。

2、较复杂，非单一疾病，部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病，多数在青少年起病，个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩，病情发展缓慢，逐步累及肩胛带，出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。

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